Qu’est-ce qu’est l’encéphalite à anticorps antirécepteurs nmda?

L’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA est une maladie qui se présente quand des anticorps produits par le système immunitaire du corps s’attaquent aux récepteurs NMDA du cerveau. Les récepteurs NMDA sont des protéines qui gèrent les impulsions électriques du cerveau, et leur fonction est essentielle pour le jugement, la perception de la réalité, l’interaction humaine, l’encodage et l’extraction de la mémoire et la gestion des activités inconscientes (comme respirer, avaler, etc.), appelées les fonctions autonomiques.

Les anticorps sont une composante importante du système de défense du corps. Toutes les personnes en santé produisent des anticorps pour combattre les virus, les bactéries et les tumeurs. En circonstances normales, le corps empêche la production d’anticorps contre ses propres tissus. Or, chez certaines personnes, le corps produit des anticorps qui attaquent ses propres cellules. Dans de tels cas, on dit que le patient a une maladie « auto- (c’est-à-dire qu’elle provient de la personne elle-même) immune ».

Dans le cas de l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA, le corps produit des anticorps qui vont s’attaquer aux récepteurs NMDA à l’endroit où on les trouve en plus grande concentration : dans le cerveau. Toutefois, nous ne comprenons pas encore clairement les raisons pour lesquelles ces anticorps antirécepteurs NMDA sont créés.

L’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA peut être associée à une tumeur – dans un tel cas, on l’appellerait une maladie « para (c.-à-d. Associée à) néo (c.-à-d. Nouvelle) plasique (c.-à-d. Tumeur). Si une tumeur est décelée, il s’agit généralement d’une tumeur bénigne (c.-à-d. Non cancéreuse) de l’ovaire. Le type de tumeur le plus commun est le tératome. Toutefois, au contraire d’autres types de tumeurs, celle-ci pourrait contenir de nombreux différents types de tissus du corps (y compris des tissus du cerveau!). Il est généralement plus probable de trouver une tumeur chez les jeunes femmes qui deviennent malades pendant l’âge de fécondité, et moins probable chez les personnes très jeunes (de 0 à 10 ans) ou plus âgées (plus de 50 ans). L’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA touche davantage les femmes (80 %) que les hommes (20 %). Les tumeurs peuvent également se produire chez les hommes. Dans de tels cas, on les trouve généralement dans les testicules. D’autres types de tumeurs qui ont été associées à l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA comprennent le cancer du poumon, les tumeurs de la glande thyroïde, le cancer du sein, le cancer du colon et les neuroblastomes.

Le rôle de la tumeur dans le développement de l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA n’est pas encore pleinement connu et fait l’objet de recherche en cours. Par contre, nous savons que toutes les tumeurs associées à l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA contiennent des tissus nerveux (soit des tissus contenant des cellules identiques à celles que l’on retrouve dans le cerveau) et des récepteurs NMDA. On présume que les anticorps sont initialement formés pour combattre les récepteurs NMDA qui se trouvent dans la tumeur, et que ceux-ci s’attaquent ensuite à des récepteurs d’apparence semblable dans le cerveau, ce qui produit les symptômes et les signes associés à l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA.

Si la tumeur est trouvée, son extraction est une partie importante du traitement de l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA. Les patients chez qui la tumeur est enlevée récupèrent plus rapidement et sont moins susceptibles d’avoir une récidive (ou une rechute) que ceux chez qui aucune tumeur n’est trouvée. Tous les patients chez qui on soupçonne une encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA devraient subir un dépistage pour déceler la présence de tumeurs. Cet examen est généralement fait à l’aide de l’imagerie (CT ou IRM) de la poitrine, de l’abdomen et du bassin. Les femmes devraient également recevoir une échographie des ovaires, et les hommes, une échographie des testicules. Même quand elles ont été enlevées, les tumeurs peuvent grossir à nouveau. C’est pourquoi les personnes avec l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA devraient être examinées périodiquement pour déceler la présence (ou la récurrence) de tumeurs.

Chez bien des personnes avec l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA, une tumeur n’est jamais trouvée. Ceci peut se produire si la tumeur est trop petite pour être détectée par les techniques d’imagerie, si elle a été détruite par le système immunitaire, ou s’il n’y a pas de tumeur. Dans les cas non associés à une tumeur, la cause de l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA est inconnue.

Quels sont les principaux symptômes?

• Symptômes semblables à la grippe
• Déficits de mémoire, y compris une perte de la mémoire à court terme;
• Troubles du sommeil;
• Troubles de la parole – le patient n’est plus capable de produire un langage cohérent ou pourrait être totalement incapable de communiquer;
• Trouble cognitifs ou de comportement – pensée confuse, hallucinations, pensées délirantes, comportements désinhibés;
• Crises épileptiques;
• Troubles du mouvement – généralement des bras et des jambes, de la bouche et de la langue, mais peut inclure des spasmes du corps entier. Ces types de mouvements sont très communs dans l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA, et le patient est incapable de les maîtriser. Ces mouvements sont généralement très violents et nécessitent que le patient soit immobilisé et mis sous sédation pour sa propre sécurité et pour celle de ses prestataires de soins. Par opposition, se peut aussi que le patient soit incapable de bouger et ressemble à une statue, gardant la même position pendant des heures ou des jours (catatonie);
• Perte de conscience – le patient peut être semi-conscient ou tomber dans un coma;
• Dysfonction autonomique – respiration, rythme cardiaque et pression sanguine erratiques; perte de contrôle de la vessie et des intestins;
• Hypoventilation centrale – le patient pourrait arrêter des respirer et avoir besoin d’une machine à respiration mécanique;
• La vision et/ou l’audition pourraient aussi être touchés.

La grande majorité des patients présentent une combinaison des symptômes et signes ci-dessus. Ces symptômes peuvent fluctuer au cours de la maladie. Dans de rares cas (5 %), les seuls symptômes de l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA sont des symptômes psychiatriques (hallucinations, perturbations de l’humeur, délire).

Bien des gens rapportent des symptômes semblables à la grippe autour du début de la maladie. Des études en cours explorent activement la possibilité qu’une infection virale ou bactérienne soit l’élément déclencheur ou contribue à l’établissement de l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA.

Qui est touché par cette maladie?

La majorité des cas se présentent chez les jeunes adultes et les enfants, quoique certains cas aient été diagnostiqués chez des personnes de plus de 80 ans! Les femmes sont quatre fois plus susceptibles d’être touchées que les hommes.

Quels testent permettent de diagnostiquer l’encéphalite à anticorps antirécepteurs nmda?

Pour établir un diagnostic d’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA, il faut détecter la présence d’anticorps dans les liquides corporels de la personne dont les symptômes correspondent à l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA. Les anticorps peuvent se trouver dans le sang ou dans le liquide céphalorachidien. Les tests utilisant le liquide céphalorachidien sont plus précis que les tests de sang. Par conséquent, si les tests de sang sont négatifs, il est recommandé de tester le liquide céphalorachidien avant de conclure que le patient n’a pas l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA.

L’imagerie est également une composante importante de l’évaluation d’un patient chez qui on soupçonne l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA, et devrait comprendre des études examinant le cerveau (IRM) et des études examinant le corps pour déceler la présence d’une tumeur associée.

Quel est le traitement de la maladie?

Les patients avec un diagnostic d’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA doivent être admis à l’hôpital, où ils peuvent être observés et soignés par une équipe de médecins, d’infirmiers et d’autres professionnels de la santé. Même si la maladie, les symptômes et l’expérience de chaque patient sont différents, la majorité sont traités à l’aide de médicaments qui réduisent les niveaux d’anticorps dans le sang et dans le liquide céphalorachidien. Ces médicaments comprennent des corticostéroïdes (« stéroïdes »), de l’immunoglobine intraveineuse (des anticorps recueillis auprès de donneurs de sang en santé qui peuvent se fixer aux anticorps du patient) et la plasmaphérèse (PLEX, c’est-à-dire l’utilisation d’une machine pour filtrer les anticorps dans le sang du patient).

Il arrive qu’on doive utiliser des médicaments plus puissants pour éliminer les anticorps. Les médicaments les plus souvent utilisés pour traiter l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA sont le rituximab (Rituxin®) et le cyclophosphamide 9 (Cytoxin®).

De nombreux autres médicaments peuvent aussi être nécessaires pour diverses raisons, y compris ceux qui gèrent la pression sanguine, arrêtent les crises épileptiques, soulagent l’anxiété, améliorent le sommeil et traitent les hallucinations ou les comportements anormaux.

Il est possible que les patients doivent continuer à prendre ces médicaments même après avoir commencé à se rétablir de la maladie.

Quel est le pronostic?

Même si l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA est une maladie grave constituant un danger de mort, la majorité des patients qui reçoivent rapidement leur diagnostic et leur traitement se rétablissent bien de la maladie.

Le rétablissement est généralement lent et peut prendre des mois ou même des années! Le processus de rétablissement est souvent compliqué par des hauts et des bas, et par la peur de rechute ou de la réapparition de symptômes. Pendant cette période, il est important que le patient continue d’être surveillé par son médecin. Même quand le rétablissement est bien établi, il est très important de participer à des examens médicaux de routine, y compris la répétition de l’imagerie, pour s’assurer qu’aucune tumeur n’est décelée.

Malheureusement, les personnes avec l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA ne se remettent pas toutes de la maladie. Celle-ci peut être fatale, et la majorité des patients qui en meurent décèdent d’un arrêt cardiaque (quand le coeur arrête de battre) ou de complications associées aux longs séjours à l’hôpital et à l’utilisation de médicaments puissants qui affaiblissent le système immunitaire (ce qui rend les gens plus susceptibles aux infections graves). Il arrive également que certains patients ne récupèrent jamais totalement de la maladie, et leurs proches pourraient noter des changements dans leur personnalité ou d’autres différences par rapport à leur état avant le début de la maladie.

Quelles sont les risques de rechute?

Une rechute peut se produire chez 14 à 25 % des patients. Il n’existe aucun test pour prédire quels patients auront une rechute, mais la recherche démontre qu’une rechute est plus probable chez les patients chez qui aucune tumeur n’est décelée, ainsi que chez ceux qui ne sont pas traités à l’aide de médicaments immunosuppresseurs pendant leur première attaque.

La prise de médicaments immunosuppresseurs pourrait être recommandée pendant de longues périodes de temps (même après le rétablissement) afin de prévenir une rechute.

Quand une rechute se produit, elle présente généralement les mêmes symptômes rapportés durant la première attaque – quoique ces symptômes pourraient être moins forts, ne pas se produire au même moment ou ne pas se produire dans le même ordre que la première fois.

Est-ce contagieux?

Non.

Est-ce héréditaire?

Actuellement, aucune étude n’indique que l’encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA est héréditaire. Or, les maladies auto-immunes sont parfois plus fréquentes dans certaines familles. La recherche se poursuit pour examiner la possibilité d’un lien génétique possible.

D’autres ressources

Groupes de soutien sur Facebook

• Au Canada
• En France
• Groupe international
• Australie et Nouvelle-Zélande

Forums de soutien sur Internet

• Encephalitis Global
• Allemagne
• Vous pouvez visiter la page de la Anti-NMDA Receptor Encephalitis Foundation, Inc. Sur Facebook
• Et sur Internet à : www.antinmdafoundation.org

This information was developed by the The Anti-NMDA Receptor Encephalitis Foundation. Accessed June 16, 2022.